Atrophoderma Pazini Pierini

Jednou z variant omezené sklerodermie je idiopatická atrophoderma, Pasini - Pierini. Tato vzácná dermatóza patří k povrchní, abortivní, lehčí variantě sklerodermie plaku bez známek utažení kůže. Tato choroba je považována za typ skleroatrofického procesu, který zaujímá střední pozici mezi sklerodermií plaku a primární atrofií kůže [1,3].

Jako nezávislá forma kožní atrofie je onemocnění zvýrazněno A. Pasinim (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Etiologie a patogeneze nejsou stanoveny. Byly popsány rodinné případy [10], které podle autorů mohou naznačovat roli dědičnosti ve vývoji onemocnění. Lokalizace v průběhu nervového kmene sloužila jako základ pro zvážení možné neurogenní a detekce antinukleárních protilátek - imunitní geneze procesu [11]. Detekce mnoha pacientů séra s protilátkami proti Borrelia burgdorferi v séru a v některých případech kultivace patogenu z lézí nevylučuje infekční povahu onemocnění [8].

Klinický obraz atrophodermy Pasini - Pierini je obvykle reprezentován několika nebo více až 20, velkými až 10 cm a více, kulatými nebo oválnými, povrchovými, lehce padajícími lézemi na kůži, následovanými atrofií bez tendence k regresi. Vyrážky jsou jasné, hladké a mají modravě purpurovou, nahnědlou modravou nebo světle růžovou barvu, někdy s průsvitnými žilkami, které se postupně mění v okolní klinicky nezměněnou kůži. Prvky jsou lokalizovány hlavně na zádech a hrudníku. Vedoucím klinickým příznakem onemocnění je porušení pigmentace (hyperpigmentace). Mohou existovat diseminovaná ložiska s malými skvrnami [1,4]. Těsnění v základních prvcích se obvykle nestane. U většiny pacientů chybí zánět a fialová koruna na periferii ložisek [2]. K onemocnění dochází u mladých lidí nebo lidí středního věku, někdy u starších osob, častěji u žen [7]. Subjektivní poruchy chybí. Dlouhou, pomalu progresivní. Spolu s rostoucími starými ložisky se může zdát nová. Je možná spontánní stabilizace [6].

Diferenciální diagnóza je primárně prováděna s fokální sklerodermií. S idiopatickou atrophodermou není tuleň, fialový prstenec kolem ohniska atrofie. Ohniska progresivní atrophodermy se na těle nacházejí jen zřídka, projevují se atrofické změny, kůže se podobá zmačkanému hedvábnému papíru. S omezenou kožní panatrofií je proces hlubší. Klinické projevy symptomatického životního stylu jsou podobné Pasini-Pierini atrophoderma, což v některých případech vede k nesprávné diagnóze. Při pozorování antodermie je pozorován příznak „pádu“ prstu a herniálního výběžku. Itsenko-Cushingův syndrom je charakterizován četnými purpurově modrými skvrnami a mramorovým vzorem, který se často mění v cyanotický erytém, typické fokální atrofické pásy. Údaje o dlouhodobém užívání kortikosteroidů a laboratorních testech prokazujících hypercholesterolemii, hyperglykémii a zvýšené hladiny kortizolu [3-6] pomáhají korigovat diagnózu.

Diagnóza musí být potvrzena histopatologickým vyšetřením kůže léze. V případě idiopatické atrophodermy Pasini - Pierini, při nástupu onemocnění, je detekován edém dermis, zahušťování svazků kolagenu, středně výrazné zánětlivé perivaskulární infiltráty z lymfocytů, zejména s pomocnými funkcemi a plazmatickými buňkami. Zbytky kůže zmizí. Později se množství elastických vláken snižuje, dochází k jejich zlomům, vzniká atrofie epidermis, klesá zánětlivý infiltrát. Tyto cévy jsou charakterizovány zvýšenou vaskularizací a mají zesílenou vláknitou stěnu a zúžený lumen. Stabilizace procesu může probíhat bez léčby [5].

Články popisující tuto formu sklerodermie jsou málo, o to zajímavější je uvažovat o novém klinickém případu.

Účel studie. Seznámení a diferenciální diagnostika s klinickým případem vzácné dermatózy.

Materiály
a výzkumných metod

Provedli jsme průzkum a pozorování pacienta ve věku 60 let, který si stěžoval na vyrážku na kůži krku a trupu.

Považuje se za pacienta od roku 2012, kdy se pod prsní žlázou objevila modravohnědá krbu, postupně se rozšiřující po obvodu, nepravidelného tvaru a mramorového vzoru. Postupem času se na krku, zádech a břiše objevily vyrážky. Subjektivní pocity nejsou zaznamenány a nešli k lékaři. Rodinná a alergická anamnéza není zatížena. V dětství trpěla planými neštovicemi, zarděnkami; ARVI málokdy onemocní.

V anamnéze: hypertenzní onemocnění, ischemická choroba srdeční, kardioskleróza, dyscirkulační encefalopatie, v roce 2013 byla provedena operace - tyreoidektomie.

Byly provedeny obecné, imunologické a histopatologické studie.

Výsledky výzkumu
a jejich diskuse

Objektivní vyšetření pacienta v uspokojivém stavu. Kožní léze jsou časté. Vyrážky jsou umístěny asymetricky hlavně v oblasti zad, krku, břicha a hrudníku ve formě nepravidelných skvrn s mírně narůžovělou modravou a tělesnou barvou, měkkou texturou, velikostí 2-5 cm. Neexistují žádné subjektivní pocity.

Obr. 1. Ohniska erupce na kůži hrudníku, krku a břicha

Byly provedeny laboratorní studie: v obecné analýze krve byly lymfocyty 39,3 ++%. Obecné testy moči, biochemie krve bez patologie; RMP, ELISA pro hepatitidu B, C - negativní. Vyšetření markerů autoimunitních onemocnění: antinukleární protilátky: 0,2 koeficienty. pozitivní (N = 0-1,5); 1,2 - detekované protilátky. V séru nebyly detekovány žádné protilátky proti Borrelia burgdorferi.

Při histopatologickém vyšetření biopsie postižené kůže (obr. 2, a, b) je oblast kůže se známkami atrofie epidermy a papilární vrstvy. Pod epidermis krvácení, významné lymfoidní buněčné infiltráty do dermis kolem cév. Některá cévy jsou plnokrevné, sklerotické v důsledku zralých kolagenových vláken.

Obr. 2. Ředění epidermy, skleróza subepidermální vrstvy dermis, zahuštění cévních stěn a zúžení lumen malých tepen. Obarví se hematoxylinem a eosinem (a). Barvení podle Van Giesona (b - x 50, v - x 400)

Na základě výše uvedeného je stanovena diagnóza: atrophoderma idiopatická Pasini - Pierini.

penicilin, 500 000 IU, 4 krát denně v a / m (20 milionů IU na průběh); pentoxifylin 2% - 5,0 ml ve 200 ml 0,9% roztoku chloridu sodného v odkapávacím čísle 10; askorutin a aevit třikrát denně; topicky: 5% Actovegin mast 2krát denně s tenkou vrstvou.

Fyzioterapie: diatermie. Doporučují se sirné lázně.

Pacient byl propuštěn s výrazným klinickým zlepšením, léze prakticky ustoupily, na periferii došlo k mírně růžové pigmentaci a mírné atrofii. Převzato na účet „D“.

Zájem tohoto klinického případu je vzácnost této formy sklerodermie. Projevy atrophodermy Pasini - Pierini bez zjevných sklerotrofních procesů kůže vyžadují povinné histopatologické vyšetření, které umožňuje správnou klinickou diagnózu s malými klinickými příznaky atrofie v lézích.

Symptomy a léčba idiopatické atrophodermy Pasini-Pierini

Pazini Pierini idiopatická atrophoderma (přípustné synonyma - povrchová sklerodermie, morfrofrofilní rovina) se vztahuje k patologickým procesům, které se projevují ve formě povrchové atrofie skvrny dermis v kombinaci s hyperpigmentací. Podle statistických údajů jsou do patologického procesu a v relativně mladém věku zapojeny především ženy.

Etiologické faktory

V reálné dermatologii nejsou kauzální faktory plně pochopeny:

  • Někteří autoři umožňují genetické mechanismy, protože rodinné případy onemocnění jsou popsány v literatuře, tj. Mezi blízkými příbuznými.
  • Jiní argumentují o neurogenic genesis procesu vývoje (lokalizace patologických elementů podél vláken nervového kmene).
  • Infekční povaha patologie (sérologické vyšetření odhalila protilátky proti specifickému kmenu Borrelia).
  • Autoimunitní původ (podle výsledků studie jsou detekovány anti-nukleární protilátky).

Kromě toho byly u pacientů kromě primární atropodermy odhaleny varianty podobné klinickému obrazu povrchové fokální sklerodermie. V praxi existují také varianty kombinace těchto procesů.

Symptomatický obraz

Symptomatický obraz patologie je zvláště nespecifický. Na povrchu kůže, často podél páteře, velké, povrchově lokalizované, padající atrofické ohniska se tvoří v kůži. V posledně uvedeném mohou být vizualizovány krevní cévy, což jim dává načervenalý nebo nahnědlý odstín s hyperpigmentací. Střed se vtlačí do okolní nezměněné kůže, velikost je malá (až 20 milimetrů). Během palpace je měkký na dotek.

Středy mají kulatý nebo oválný tvar. Jejich počet není početný, ale na rukou a nohou lze pozorovat jemně rozptýlená ložiska, v jejich proximálních částech a na samotném těle pacienta. Počet prvků vyrážky se liší od jednoho k několika, dynamika vyrážky není vhodná pro žádnou předpověď. Vyznačuje se tendencí ke sloučení s rozvojem obrysu.

Kůže kolem léze nepodléhá změnám, zhutnění dermis na základně chybí. V některých případech dochází k fokálním změnám v kombinaci se sklerodermií a skleroatrofickým lišejníkem.

Vývoj ložisek nezpůsobuje pacientovi absolutně žádné nepohodlí (včetně citlivosti). Nemoc má dlouhý průběh, charakterizovaný pomalou a postupnou progresí s výskytem nově vytvořených ohniskových změn. V některých provedeních je možné náhlé zastavení patologického procesu s následným klinickým zlepšením.

Někteří odborníci považují tuto formu atrophodermy za přechodnou fázi od sklerodermie plaku až po atrofické procesy v kůži.

Diagnostika

Diagnostická opatření jsou založena na výsledcích fyzikálního vyšetření, absenci stížností pacienta, na patologických vlastnostech dermis. V nově vytvořených ložiscích dochází k otoku dermální tkáně, kapilární a lymfatické sítě se zvětšují, stěny v cévách jsou zahuštěné. Atrofie epidermální tkáně se vyskytuje ve starém prvku vyrážky, v bazální části se akumuluje melaninový enzym. Samotná dermis, na pozadí popsaný edémem, se v retikulární vrstvě ztenčuje, dochází k intenzivnímu zesílení kolagenních vláken (zejména v horní, ale i v hlubokých částech dermis). Vlákna Elasto se zřídka mění, často vidíte jen jejich roztříštěnost. Lymfocytární infiltráty mohou být vizualizovány. Vrásky dermis se nezmění, ve vzácných případech se vymačkají nebo nahradí vláknitou tkání.

Patogenetický proces také není zcela pochopen. Možný imunitní nebo neurogenní způsob. Existuje důvod předpokládat přítomnost patogenu patologie - borelie.

Diagnóza by měla být prováděna s fokální sklerodermií. Když idiopatická forma způsobuje bobtnání kolagenních vláken v dolních prostředních částech dermis, nedochází ke změnám sklerotické tkáně a dochází k transformacím v elastických strukturách tkáně v důsledku edému a stagnující krve v hluboce uložených cévách.

Lékařské události

Terapeutická opatření zahrnují povinnou reorganizaci ložisek chronického infekčního procesu (zejména tuberkulózní a syfilitické léze). Důležitá je také účinná terapie dlouhodobě existujících somatických patologií (diabetes, onemocnění štítné žlázy a příštítných tělísek, revmatické postižení, obezita). Vitaminová terapie (vitamín A, topicky a orálně, multivitaminové komplexy), léčiva zaměřená na zlepšení trofismu tkání (dexpanthenol), doplňků železa, sedativ (trankvilizéry - diazepam) se používají jako symptomatická léčba. Dále se provádějí fyzioterapeutické procedury (termální), dermabraze, ošetření otrubových lázní, stejně jako mořská a radonová terapie bahna (v podmínkách specifického lékárny). Také dobrý účinek poskytují masáže a cviky pro zlepšení trofismu pleti.

Někteří autoři nabízejí léčbu antibiotiky penicilinového typu (1 milion denně denně po dobu dvou až tří týdnů) v kombinaci s dermotrofií a léky, které normalizují krevní oběh v kůži.

Mezi preventivní opatření pro tuto formu atrofodermie patří udržování zdravého životního stylu.

Předvídavé informace

Životní prognóza je neznámá, a proto pochybná. Patologický proces je v léčbě velmi obtížný, nicméně ohrožení života neexistuje.

Atrophoderma - onemocnění nutričních poruch kůže

Atrophoderma je onemocnění spojené s podvýživou kůže. Vzhledem k nedostatku živin se zmenšuje objem všech prvků kůže nebo jednotlivých vrstev, přičemž nejsou pozorovány žádné rozkladné jevy.

Atrophoderma je častější u žen. Onemocnění se může rozvinout v každém věku, existují také vrozené formy atrophodermy.

Příčiny vývoje

Atrophoderma se může rozvinout z různých důvodů. Například jedna z příčin podvýživy kůže může být vzhled strnutí kůže během těhotenství nebo během silného přírůstku hmotnosti.

Další společnou příčinou atrophoderma míst je proces stárnutí kůže, tato forma onemocnění se vyskytuje u starších pacientů.

Často se atrophoderma vyvíjí v důsledku některých nemocí. Poruchy mohou vést k podvýživě a vzniku příznaků atrofie, jako jsou:

  • Scleroatrophic versicolor;
  • Diabetická nekrobióza;
  • Fokální sklerodermie;
  • Dermatomyositida (onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň);
  • Lupus erythematosus;
  • Expozice záření;
  • Individuální reakce těla na užívání některých léků, nejčastěji hormonálních léků.

Příčiny vzniku určitých typů atrophodermy (například Pasiniho-Pieriniho choroby) dosud nebyly stanoveny. Existují neurogenní, imunologické a infekční teorie vývoje tohoto onemocnění, ale žádná z teorií nezískala obecné uznání.

Nebylo možné stanovit příčiny vývoje a atrofodermie podobné červům. Existuje předpoklad, že tato forma onemocnění je spojena s endokrinními poruchami a nedostatkem vitaminu A.

Klinický obraz a formy onemocnění

Symptomy atrophodermy závisí na formě onemocnění.

Wrop-atrophoderma je vzácné onemocnění, někdy rodinné. První projevy se objevují v dětství, ve věku asi 5-12 let. Na pacientových tvářích se tvoří velké množství folikulárních rohovkových zátek, jejichž velikost odpovídá hlavě hlavy, jako je tomu u jejichthyosis vulgaris. Po loupání dopravních zácp na jejich místě vznikají atrofie okružní sítě. Zevně, kůže pacientů vypadá hrbolatá, připomínající kůru stromu, zkorodovanou hmyzem. S věkem mohou být nepravidelnosti kůže mírně vyhlazeny.

Idiopatická atrophoderma nebo Pasini-Pieriniho choroba, která je také samostatnou formou sklerodermie. Tato choroba nejčastěji postihuje mladé ženy. Na kůži těla (obvykle na zádech, podél páteře) se objevují velká oválná ložiska atrofie. Kůže v těchto oblastech klesá, krevní cévy se objeví přes to. Hyperpigmentace se často vyskytuje v lézích, to znamená, že skvrny zhnědnou. Idiopatická atropodermie nezpůsobuje žádné subjektivní pocity.

Nemoc je dlouhodobě chronická. Starší léze se postupně zvětšují a mohou se objevit nové skvrny atrofie. Někdy se proces spontánně stabilizuje.

Atrophoderma neurotic. Tato forma onemocnění je způsobena patologií periferních částí nervového systému (polyneuritida, trauma s nervovým poškozením atd.). V této formě onemocnění je postižena kůže končetin a především prsty. Kůže se stává příliš suchou, lesklou, stává se modravě růžovou, jako u akrocyanózy, a pak smrtelně bledou barvou. V oblastech kůže postižených atrophodermou vypadávají vlasy, nehty procházejí dystrofickými změnami.

Atrofodermie těhotná. Onemocnění se projevuje v napětí kůže. Není to však způsobeno mechanickým protahováním, ale trofickými poruchami způsobenými nervovými nebo jinými systémovými onemocněními. V této formě onemocnění se na kůži objevují lineární nebo vlnité pruhy, které mají nejprve modravou barvu a pak se stávají bíložlutými. Pásy vypadají lehce svisle, jejich hrany jsou ostře ohraničené.

Atrophoderma je celá skupina nemocí, proto existuje několik variant klasifikace v závislosti na různých příznacích.

Podle doby projevu je tedy obvyklé rozlišovat následující formy atrophodermy:

  • Vrozené Tento typ onemocnění zahrnuje aplázii, krtky (epidermální nevi) atd.
  • Primární. V tomto případě se atrophoderma vyvíjí bez zjevných vnějších příčin.
  • Sekundární. Tato forma atrophodermy je důsledkem některých kožních nebo systémových onemocnění, například anetodermie.
  • Invazivní. Tento typ onemocnění zahrnuje senilní a presenilní atropodermu, onemocnění se vyvíjí ve stáří a senilním věku.

Diagnostické metody

Nejčastěji, pro diagnózu atrophoderma dostatečné externí vyšetření. Pokud je to nutné, může být provedena kožní biopsie z léze, po níž následuje směr materiálu pro histologii.

Histologický obraz atrophodermy závisí na věku léze. V nově vzniklých ložiscích jsou zaznamenány otoky dermis, dilatačních kapilár a zahuštěných lymfatických cév. Při studiu materiálu ze starých lézí jsou zřejmé známky atrofie epidermy, což zvyšuje koncentraci melaninu v bazálních buňkách. Derma je oteklá, s rafinovanou síťovou vrstvou. V horních úsecích je přítomnost zahuštěných svazků kolagenu.

Léčba

Účinná léčba atrophodermy není rozvinuta. Pacientům může být předepsána léčba vitaminem, povrchová lehká masáž a různé procedury spojené s ohřevem kůže. Lázeňská léčba je užitečná - bahenní, mořské a radonové koupele. Doporučené kurzy fyzikální terapie pro zlepšení krevního oběhu a výživy kůže.

Při léčbě idiopatické atrophodermy se používají injekce penicilinu. Navenek předepsaná masti pro zlepšení trofismu tkání a stimulaci krevního oběhu.

Aby se zbavili sekundární atrophodermy, je důležité léčit onemocnění, které způsobilo podvýživu kůže.

Léčba lidovými metodami

Zbavit se atrophodermy pomocí lidových prostředků je nemožné, nicméně existují recepty, které přispívají ke stabilizačnímu procesu.

Pro mazání lézí stojí za to připravit masti na bázi včelího vosku a éterických olejů. Můžete použít olej z rakytníku nebo šípky. Vosk je nutné roztavit a důkladně promíchat s olejem. Naneste na léze, zakryjte vrch lepicí fólií a zajistěte omítkou nebo obvazem. Proveďte postup dvakrát denně po dobu nejméně tří týdnů v řadě. Po týdenní přestávce se kurz může opakovat.

Prognóza a prevence

Prevence primární atropodermie není rozvíjena. Aby se zabránilo rozvoji sekundární formy onemocnění, je nutné okamžitě léčit systémová onemocnění, která mohou vyvolat rozvoj atrophodermy.

Prognóza pro zotavení z atrofodermie je nepříznivá. Onemocnění je dlouhodobé, kožní změny jsou nevratné. Ošetření pomáhá stabilizovat proces a vyhnout se vzniku nových ložisek.

Co je Pasini - Pierini atrophoderma?

Atrophoderma - onemocnění způsobené podvýživou kůže. Vzhledem k nedostatku živin, všechny vrstvy kůže jsou sníženy v objemu, destrukce tkáně nedochází. Nejčastěji je patologie zjištěna u žen, může se objevit v každém věku. Vrozená atrophoderma Pasini Pierini je také diagnostikována.

Onemocnění se může rozvinout z několika důvodů. Například, výživa kůže je narušena, když se během těhotenství nebo rychlého zvýšení hmotnosti objeví strie. Další neméně běžnou příčinou vzniku onemocnění jsou změny v těle související s věkem. Tato forma atrophodermy se vyskytuje u lidí starších 50 let. Provokující faktory jsou:

  • diabetická nekróza;
  • systémový lupus erythematosus;
  • lišejníky;
  • fokální sklerodermie;
  • ionizujícího záření.

Při užívání některých léků, jako jsou hormony, lze pozorovat negativní kožní reakce. V některých případech nelze zjistit příčiny atrophodermy Pazini Pierini.

Existují názory na neurogenní, infekční a autoimunitní původ onemocnění, které dosud nebyly oficiálně potvrzeny. Není možné identifikovat příčiny červí atropodermy. Předpokládá se, že tato forma je způsobena endokrinními poruchami a nedostatkem vitaminu A.

Atrophoderma se projevuje v závislosti na její formě. Červovitý typ je považován za poměrně vzácný, může mít genetický původ. První příznaky se objevují v dětství. Na tvářích pacienta jsou vytvořeny zástrčky s rohy o průměru 2-3 mm. Po jejich odstranění se pozoruje zjizvení tkáně. Kůže má nerovný povrch a vypadá jako stromová kůra. S věkem se tyto projevy mohou stát méně intenzivními. Atrophoderma Pasini Pierini je považován za formu sklerodermie. Nejčastěji se vyskytuje u mladých dívek. Na zadní straně jsou tvořeny rozsáhlé zaoblené plochy atrofie. Kůže na těchto místech se stává tenčí, skrze ní je vidět mřížka cév.

Často je pozorována hyperpigmentace postižených oblastí, které se stávají nahnědlou barvou. Neexistují žádné jiné příznaky primární formy. Onemocnění má chronický průběh a jak se vyvíjí, objevují se nová ložiska. Stávající postižené oblasti rostou. V některých případech se vývoj patologického procesu spontánně zastaví. Neurotický typ onemocnění je způsoben dysfunkcí periferního nervového systému. Změny pokrývají kůži rukou, především prstů. Vysychá, dostává nezdravý lesk a modravý odstín. Postižená pokožka je zbavena vlasů, nehty jsou deformovány a ztenčeny.

Atrophoderma těhotných žen se vyvíjí v důsledku natahování kůže. Provokujícím faktorem není mechanické poškození, ale podvýživa dermis spojená s chronickými patologiemi. Hladké nebo cikcak pruhy jsou tvořeny na kůži, které v raných fázích mají fialový odstín. Postupem času získávají žlutavě bílou barvu. Pásy mají výrazné okraje, jsou umístěny pod úrovní kůže.

Pod pojmem atropoderma se rozumí řada patologických procesů, které jsou klasifikovány podle několika parametrů. V době výskytu může být onemocnění vrozené. Tato kategorie zahrnuje aplasii, nevi a mateřská znaménka. Primární je onemocnění, které se vyvíjí bez zjevného důvodu. Sekundární forma se vyvíjí na pozadí systémového nebo lokálního onemocnění. Invazivní formy nutričních poruch kůže jsou spojeny se změnami souvisejícími s věkem, jsou diagnostikovány ve stáří.

Pro diagnózu je dostatečné počáteční vyšetření. V případě potřeby se provede biopsie lézí s další histologickou analýzou. Jeho výsledky závisí na době výskytu atrofických změn. V raných stadiích onemocnění je pozorován otok dermis, dilatace kapilár a lymfatických cév. Při studiu starých lézí byly zjištěny následující změny:

  • ředění epidermis;
  • zvýšení množství pigmentu v bazálních buňkách.

Sítová vrstva dermis je zhutněna, v horních vrstvách kůže jsou zahuštěná kolagenová vlákna.

Neexistuje žádná specifická léčba onemocnění. V závislosti na formě atrophodermy se používají různé masážní techniky, oteplování kůže, vitaminová terapie. Užitečné bahenní terapie, koupání v moři, přičemž radonové koupele. Provádění speciálních cvičení vám umožní obnovit krevní zásobu a výživu kůže. Idiopatická atropodermie je léčena penicilinovými injekcemi. Externě aplikovaná masti s oteplením. Léčba sekundárních forem onemocnění začíná identifikací a eliminací jejich příčin.

Atrophoderma se nebude moci zbavit pomocí lidových prostředků, ale některé z nich pomáhají zastavit vývoj patologického procesu. Pro ošetření postižených oblastí pomocí masti z éterických olejů a včelího vosku. Můžete přidat šípkový olej nebo rakytník. Vosk se roztaví a smísí s olejem. Nářadí se aplikuje na postiženou pokožku, přikryje se lepící fólií a fixuje se bandáží. Postup se provádí dvakrát denně po dobu 3 týdnů. Po krátké přestávce lze léčbu opakovat.

Je nemožné zabránit rozvoji idiopatické atrophodermy. Prevence sekundárních forem je včasná léčba chronických onemocnění, která přispívají k podvýživě kůže. Obnova z atrophodermy se nevyskytuje, změny jsou považovány za nevratné. Cílem léčby je zabránit šíření patologického procesu.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini: symptomy onemocnění, patogeneze a léčba

Pazini Pierini idiopatická atropodermie je patologií, která je mezitím mezi omezenou sklerodermií a klasickou atrofií kůže. Může být vrozená, symptomatická a působit jako samostatné onemocnění.

Vlastnosti nemoci

Atrophoderma je tvořena, když je nedostatek výživy v buňkách horních vrstev kůže. To, co ho způsobilo, zůstává neznámé. Nejběžnějším vysvětlením je patologie krevních cév - zúžení lumen, desolace.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je vzácné onemocnění. Je pozorován hlavně u mladých žen. První příznaky se objevují ve věku 20 až 30 let. Onemocnění je náchylné k protáhlému průběhu, ale nepředstavuje hrozbu pro život, není doprovázeno bolestí a způsobuje nepohodlí spíše estetickou povahu.

Skvrny se obvykle objevují na kůži trupu. Vyznačují se výraznou změnou pigmentace. Strach regrese, i když pomalu, a je možná spontánní stabilizace. Může se jednat o jednu až deset lézí.

Na čerstvých lézích je pozorován otok dermis, následovaný dilatací krevních cév a lymfatických. Stěny se zesílí a nabobtnají. Ve starých lézích se v bazálních buňkách produkuje příliš mnoho melaninu - hyperpigmentace kůže. Horní vrstva epidermis postupně atrofuje, kůže je silně exsudována, dermis bobtná, kolagenová vlákna jsou stále ještě hustší v porovnání s mladými ložisky onemocnění.

Změna vláken kolagenu se objevuje v hlubších vrstvách dermis, elastická vlákna se nemění. Kapiláry jsou rozšířeny, kolem nich jsou umístěny lymfocytární infiltráty. V místech největšího zhutnění se objevuje vláknitá - jizva, tkáň.

Povrchová sklerodermie (foto)

Klasifikace idiopatické atrophodermy Pasini-Pierini

Onemocnění je označováno jako chronické, náchylné k dlouhodobému vývoji. Idiopatická atropodermie se neodlišuje tolik symptomy a průběhem nemoci, jako navrhovaný mechanismus:

  • neurogenní geneze - spouštěná stresem, neuro-alergickou povahou. V tomto případě jsou ložiska atrophodermy umístěna podél nervového kmene;
  • imunitní - jedna z variant reakce organismu na alergen. V této formě jsou anti-nukleární protilátky detekovány v krvi;
  • infekční geneze - je vyvolána infekčními chorobami určité povahy. Protilátky Borrelia burgdorferi jsou přítomny v krvi.

Příčiny

Příčiny nemoci nejsou instalovány. Mezi faktory vyvolávající vývoj onemocnění patří:

  • hypotermie - dlouhodobá a závažná, nebo trvalá. Ten je nejčastějším faktorem vyvolávajícím křeč malých krevních cév. Současně se tvoří krevní stáze, která protahuje stěny cév a vyvolává změny v mechanismu produkce kolagenu;
  • stres také vede k křeči kapilár a větších cév. Je to neustálé zúžení cév, které způsobuje nedostatek výživy a druhá způsobuje atrofii tkání;
  • endokrinní disrupce - například sklerodermie se vyvíjí například na pozadí diabetes mellitus. V tomto případě je pozorována destrukce kožních žláz, změny trofismu kůže, což vede k atrofii;
  • poruchy centrálního nervového systému nebo periferního nervového systému - například polyneuritida. Tyto nemoci vedou k zhoršenému metabolismu.

Příznaky

Symptomy idiopatické atropodermie jsou podobné příznakům fokální sklerodermie. Foci ve formě oválných a kulatých skvrn zpočátku malého průměru - až 2 cm, se vyskytují na zádech, zejména podél hřbetu, na žaludku, na bocích těla.

  • Skvrny mají jasné hranice, barva se mění od nahnědlé po tekutou červenou. Skvrna je, jako by byla stlačena dovnitř ve srovnání s úrovní kůže.
  • S rozvojem onemocnění je pozorována hyperpigmentace. Povrch skvrny je měkký, bez těsnění. Krevní cévy mohou být viditelné pod kůží.
  • Plakety jsou náchylné ke sloučení. V tomto případě se jedná o komplexní formy vroubkování.

Diagnostika

Symptomy nemoci nejsou výrazné, podobné řadě dalších onemocnění. Hlavním cílem diagnózy je oddělit onemocnění od fokální sklerodermie, parapsoriázy, mykózy plísní, keratózy Siemens a tak dále. Charakteristické znaky atropodermie: edém kolagenu v dolní a střední části dermis, absence sklerotických procesů per se a změna elastické tkáně v důsledku stagnace krve v kapilárách.

Hlavním diagnostickým nástrojem je kožní biopsie. Malý kus kůže, biopsie, je vyříznut z ohniska onemocnění, umístěn do sterilní nádoby a po zpracování mikroskopem vyšetřen. Je tedy možné přesně určit stav vláken a povrchů kůže a zhodnotit rozsah poškození. Léčivo se podrobí histologickému vyšetření, aby se vyloučilo nebo potvrdilo kombinované onemocnění, jako je mykóza plísní.

Léčba

Idiopatická atropoderma nepředstavuje ohrožení života a zdraví. Léčba se provádí ambulantně pod dohledem ošetřujícího lékaře.

  • Penicilin se podává v množství 1 milión jednotek denně. Kurz je 15–20 dní.
  • Vnější použití různých mastí, které zlepšují přívod krve do tkáně: bepanten, dexpanthenol, pantoderm.
  • Povinná fáze - léčba ložisek chronických onemocnění, pokud atrophoderma způsobená infekcí. Jako symptomatická léčba je indikován vitamín A, jak uvnitř, tak vně.
  • Účinné jsou postupy, které podporují hluboké zahřátí kůže: dermobraziya, radonové koupele, bahenní terapie, masáže.
  • Tělesná výchova není o nic méně užitečná, protože zlepšuje krevní oběh.

Prevence nemocí

Vzhledem k tomu, že příčiny nemoci nejsou stanoveny, neexistuje možnost uvádět účinná preventivní opatření. Je nutné se vyvarovat provokujících faktorů: podchlazení, přehřátí, přebytečného kofeinu, nervového přepětí a tak dále.

Komplikace

Atrophoderma nezpůsobuje žádné komplikace. Nicméně, v pokročilých případech - když poikiloderma, pacient by měl být pozorován dermatologem tak, aby se nemoc nezměnila v retikulosarkomatózu.

Předpověď

Úplné vyléčení je nemožné, ale onemocnění může být zastaveno v kterémkoli stadiu. Neexistuje žádné ohrožení života.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je vzácné onemocnění mezi atrofií tkání a fokální sklerodermií. To nemůže být úplně vyléčeno, ale pokrok může být jistě zastaven.

L90.3 Atrophodermia Pasini-Pierini

je povrchová atrofie kůže s hyperpigmentací.

157 343 lidí bylo diagnostikováno s Atrophoderma Pasini-Pierini

0 zemřelo s diagnózou Atrophoderma Pasini-Pierini

0% mortalita onemocnění Atrophoderma Pasini-Pierini

Vyplňte formulář pro výběr lékaře

Podaný formulář

Budeme Vás kontaktovat, jakmile najdeme správného odborníka.

Atrophoderma Paszini-Pierini je diagnostikována ženám o 129,52% častěji než muži

47,749

Muži jsou diagnostikováni s Atrophoderma Pasini-Pierini. Nebyly identifikovány žádné úmrtí.

mortalita u mužů s onemocněním Atrophoderma Pasini-Pierini

109 594

Ženy jsou diagnostikovány s Atrophoderma Pasini-Pierini.

úmrtnost u žen s onemocněním Atrophoderma Pasini-Pierini

Riziková skupina pro nemoc Atrophoderma Pasini-Pierini muži ve věku 25-29 let a ženy ve věku 55-59 let

Onemocnění je nejčastější u mužů ve věku 25-29 let

U mužů se onemocnění vyskytuje nejméně ve věku 95+

U žen je nejpravděpodobnější, že se nemoc vyskytne ve věku 95+

Onemocnění je nejčastější u žen ve věku 55-59 let.

Vlastnosti onemocnění Atrophoderma Pasini-Pierini

Absence nebo nízké individuální a sociální nebezpečí

* - Lékařská statistika pro celou skupinu nemocí L90 Atrofické kožní léze

Stručný popis

Chronické nemoci nakažlivé kůže.

Etiologie

Příčiny a patogeneze onemocnění nebyly stanoveny. Existuje neurogenní (lokalizace ložisek podél nervového kmene), imunitní (přítomnost antinukleárních protilátek v séru) a infekční (detekce protilátek Borrelia burgdorferi v séru) geneze onemocnění.

Klinický obraz

Klinicky, převážně na kůži trupu, zejména podél páteře, na zádech a dalších částech těla, je několik velkých povrchových, lehce padajících ohnisek atrofie s průsvitnými cévami, zaoblenými nebo oválnými obrysy, hnědavými nebo živými červenými barvami. Charakterizované hyperpigmentací v lézích mohou být na těle a proximálních končetinách roztroušeny léze s malými skvrnami. Subjektivní poruchy jsou nepřítomné, po dlouhou, progresivní, spolu s nárůstem starých lézí se mohou jevit jako nové. Je možná spontánní stabilizace procesu. Počet lézí může být nejrozmanitější - od jedné po několik.

Vzniká velká oválná nebo zaoblená povrchová, lehce padající ohniska atrofie s průsvitnými cévami nahnědlé nebo živé červenohnědé barvy. Charakterizován přítomností hyperpigmentace. Kůže kolem léze se nemění. Těsnění na základně plaků je téměř úplně nepřítomné. U většiny pacientů není po obvodu lézí lila halo

Váš dermatolog


L. Ivanov, A. N. Lvov
"Referenční dermatovenerologa"

ATROPHODERMIA IDIOPATICKÁ PAZINI-PIERINI je primární atrofickou variantou omezené sklerodermie.

Byly popsány rodinné případy, včetně kombinace fokální sklerodermie a Pasini-Pieriniho atropodermie u dvojčat, ale genetická povaha onemocnění nemůže být dosud považována za prokázanou.

Klinika

Atrophoderma PAZINI-PIERINI se projevuje jedním nebo několika modravými, ostře ohraničenými ohnisky, jako by byla vtlačena do okolní zdravé kůže.
Léze mohou být jednoduché nebo násobné, o průměru 2 cm nebo více.
Obrysy izolovaných ohnisek jsou kulaté nebo oválné, když jsou sloučeny - nepravidelné, velkoplošné.
Konzistence je měkká, barva je téměř desková až fialovohnědá, tvar je mírně klesající, pod úrovní okolní zdravé kůže.
Nejčastější lokalizací je záda, méně často postihuje hrudník a břicho, někdy proximální končetiny.
Foci se pomalu zvětšují ve velikosti a množství za tucet nebo více let, po kterých zůstávají nezměněny pro významné změny na dobu neurčitou.

Subjektivní pocity nejsou pozorovány.

Patomorfologie.

Histologicky, v rané fázi, je detekován edém kolagenních vláken dermis, zhroucení elastických vláken, pozdější edém zmizí a vyvíjí se atrofie dermis a (někdy) epidermis.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza s omezenou sklerodermií má pouze akademický význam a je založena na absenci mramorově bílých, dřevnatých plaků s lila koronou a sklerózou dermis charakteristickou pro sklerodermii.

Léčba

Léčba atrophodermy PAZINI-PIERINI - jako u sklerodermie.

Zpět na seznam článků o kožních onemocněních

Články o některých dalších kožních onemocněních:

Neurotická atrophoderma
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Odkaz na dermatologa"

Herpétiform dermatosis Dühring
Přednášky pro studenty lékařské fakulty.
Dermatovenerologická klinika SPbGMA

Dermatophiliasis
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Konzultace dermatologa"

Livedo
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Odkaz na dermatologa"

Papulonekrotická tuberkulóza kůže
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Diagnostika kožních onemocnění"
Průvodce pro lékaře.

Rekurentní polychondritis
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Odkaz na dermatologa"

Růžový lišejník
B. A. Berenbein
"Diagnostika kožních onemocnění"
Průvodce pro lékaře.

Folikulární mucinóza
B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin
"Diferenciální diagnostika kožních onemocnění"
Průvodce pro lékaře.

Phrynoderma
L. Ivanov, A. N. Lvov
"Odkaz na dermatologa"

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini (použití synonym je přípustné: povrchová sklerodermie, atrofická plochá morfea) je patologický proces s povrchovou skvrnitou atrofií kůže v kombinaci s hyperpigmentací.

Statisticky jsou s větší pravděpodobností postiženy mladé ženy.

Obsah:

Důvody

Příčiny onemocnění nejsou známy. Pravděpodobné dědičné mechanismy vzhledem k tomu, že existují popisy rodinných případů. Zvýrazněna je také neurogenní geneze (lokalizace patologických prvků podél nervových kmenů), infekční geneze (protilátky proti Borrelia burdoferi), stejně jako autoimunitní geneze (anti-nukleární protilátky). Kromě primární atropodermy jsou popsány také formy, které jsou podobné projevům povrchové fokální sklerodermie. Je také možný vývoj jejich kombinace.

Příznaky

Symptomatologie onemocnění je spíše nespecifická. Na kůži těla, často podél páteře, tam jsou velké, povrchní, ustupující ohniska kožní atrofie, ve kterém cévy mohou být viděny, který dát jim načervenalé nebo nahnědlé barvy s hyperpigmentation. Tvar lézí je zaoblený. Foci nejsou zpravidla příliš mnoho, nicméně na končetinách se mohou vyskytovat drobná rozprostřená ložiska, blíže k tělu a samotnému pacientově tělu. Ačkoli počet erupcí se liší od jednoho k několika a není předvídatelný.

Kůže kolem léze se nemění, není zaznamenána žádná konsolidace kůže na základně. Někdy se fokus atrophodermy vyvíjí společně se sklerodermií a skleroatrofickým lišejníkem.

Vzhled lézí nezpůsobuje nepohodlí a jiné pocity. Nemoc postupuje dlouhodobě, postupně dochází k progresi a vzniku nových ložisek. Někdy se proces náhle zastaví nebo dojde ke zlepšení.

Někteří odborníci považují nemoc za přechodné stadium od plakové sklerodermie po atrofii kůže.

Diagnostika

Diagnóza atrophodermy se provádí na základě vyšetření, absence subjektivních obtíží, stejně jako posouzení patologie kůže. V ložiskách, které se v poslední době objevily, dochází ke zduření kožní tkáně, rozšířených kapilár a lymfatických cév se zesílenými stěnami. Atrofie epidermálních tkání se vyskytuje ve starých ložiscích, melanin se hromadí v bazální vrstvě. Samotná dermis je také edematózní, ředěná v retikulární vrstvě, dochází k výraznému zesílení svazků kolagenu (zejména v horních, ale i v hlubokých vrstvách kůže). Elastická vlákna jsou zřídka změněna, častěji je zaznamenána pouze jejich fragmentace. Jsou pozorovány infiltráty lymfocytů. Vrásky na kůži se nemění, někdy jen stlačené nebo nahrazené vláknitou tkání.

Mechanismus tvorby patologického procesu nebyl studován. Pravděpodobný imunitní nebo neurogenní charakter. Existuje důvod domnívat se, že příčinou onemocnění je Borreliosis (forma Burgdoferi).

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s fokální sklerodermií. Je třeba mít na paměti, že když atrophoderma Pazini-pierini je otok kolagenních vláken v dolních prostředních vrstvách dermis, není zde žádná skleróza tkáně a dochází k změnám v elastických prvcích tkáně v důsledku otoků a stagnace krve v hluboce ležících cévách.

Léčba

Pro léčbu onemocnění se používají antibakteriální léčiva - penicilin - 1 milion IU denně po dobu 2-3 týdnů. Dermatrofní a oběhové léky mohou být také použity externě.

Předpověď

Prognóza onemocnění je pochybná. Onemocnění je poměrně těžké vyléčit, ale nepředstavuje hrozbu pro život.

ATROPHODERMIA

ATROPHODERMIA (atropodermie; atrofie + řecká derma kůže) je skupina kožních onemocnění vyjádřená v atrofii. Existuje několik forem atrophodermy.

Obsah

Červí atrophoderma

Wrop-atrophoderma [synonymum: akné zjizvení erythema (ulerythema acneiforme, Unna, 1896); červí úhoři (Thibierge, 1900); čistá symetrická atropoderma obličeje (Pernet, 1916); čistá zjizvená erytematózní folikulitida (folliculitis ulerythematosa reticulata, Mackee, Parounagian, 1918); červí atropodermie líc s folikulární keratózou (Darier, 1920) a další]. Etiologie tohoto vzácného onemocnění nebyla stanovena; předpokládá se, že je spojován s dysfunkcí žláz s vnitřní sekrecí, zejména štítnou žlázou; mnoho důkazů naznačuje, že atrophoderma je vrozené onemocnění; Nedostatek vitamínu A hraje hlavní roli.

Atrophoderma začíná v mladém věku a pomalu postupuje. Uzavřené folikulární malé zátky vypadají symetricky na tvářích. V budoucnu zůstávají na místě malé atrofické jizvy (obr.), Které dávají kůži tváří retikulární „edém“, připomínající povrch stromu postiženého červí dírou.

Pathistologie: atrofie epidermy, folikulární hyperkeratóza, hypoplazie mazových žláz.

Pro většinu pacientů je příznivá kosmetická prognóza.

Léčba: Koncentrát vitaminu A na několik měsíců, multivitaminy, s indikacemi - endokrinní přípravky. Lokálně - parafínové koupele, kosmetické čištění pleti - dermabraze (viz kosmetika), tření bodyagi, smíchané s horkou vodou; Radioterapie je kontraindikována.

Neurotická atrophoderma

Neurotická atrophoderma [synonymum: lesklá kůže, lesklá kůže a prsty (Eng.)]. Popsaný anglickým chirurgem Pedzhet (J. Paget, 1864), pak Mitchell, Morehouse a Keen (S. Mitchell, G. R. Morehouse, W. W. Keen).

Etiologie - traumatické poškození nervů, stejně jako toxická nebo infekční polyneuritida, syringomyelie, sinus míchy, revmatismus, dna, malomocenství.

Klinicky značená léze kůže končetin, především prstů. Zpočátku se kůže stává suchou, červenou, s cyanotickým odstínem, pak se postupně zbledne a získá lesklý lesklý vzhled; vzhled pleti vyhlazený. Objevují se trofické změny nehtů (křehkost, zakřivení, zesílení volného okraje). Někdy jsou praskliny, puchýře, puchýře, ulcerace. Pacienti se obávají silné neuralgické bolesti (kauzalgie).

Histopatologie - rozšířené cévy, ztenčení epidermis, otok dermis.

Prognóza závisí na příčině atrophodermy; samoléčba je možná.

Léčba - zbytek postižené končetiny, olejové obvazy, místní teplé nebo studené lázně (v závislosti na toleranci); uvnitř - multivitaminy, arsen, železo, Elenium, injekce vitamínů komplexu B, karboxylázy; s kauzalgií, analginovými injekcemi, promedola.

Atrophoderma idiopatická Pazini - Pierini

Atrophoderma idiopatická Pazini - Pierini (syn. Atrophodermia Pasini - Pierini). Někteří autoři považují toto onemocnění za variantu omezené sklerodermie (viz). Etiologie není známa.

Klinický obraz je charakterizován výskytem na těle, méně často na koncích zaoblených atrofických, modře zbarvených plaků vtlačených do kůže v důsledku průsvitné jemné žilní sítě. Po celé periferii se postupně zvyšují atrofická místa. Subjektivní pocity obvykle chybí.

Histopatologie počáteční formy - edém, homogenizace kolagenu, mírná lymfocytární infiltrace, pak atrofie dermis.

Léčba - masáže, multivitamíny, mořské koupání.

Atropoderma erythematous mesh

Atrofodermie čisté erytematózní - viz Poikiloderma.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Nadpis ICD-10: L90.3

Obsah

Definice a obecné informace [Upravit]

Atrophoderma Pasini-Pierini (Pasini, 1923; Pierini, 1936)

Typ omezené sklerodermie, což je přechodná forma mezi plakovou sklerodermií a atrofií kůže. Případy současné existence atropodermie a sklerodermie plaků potvrzují afinitu těchto dermatóz.

Etiologie a patogeneze [upravit překlad] t

V čerstvých lézích jsou detekovány dilatované kapiláry. U starších lézí je atrofie epidermis zaznamenána s významným množstvím melaninu v bazálních buňkách. Dermis je edematózní, její síťová vrstva je značně ztenčena, svazky kolagenových vláken horních částí dermis jsou zahuštěny, někdy zhutněny a homogenizovány. Elastická vlákna se z větší části nemění, nýbrž fragmentovaná na místech, zejména v hlubokých částech dermis. Cévy jsou rozšířené, kolem nich jsou lymfocytární infiltráty.

Klinické projevy [upravit překlad] t

Onemocnění se často vyskytuje u mladých žen lokalizovaných hlavně na zádech a jiných částech těla. Počet ložisek - od 1 do mnoha, průměr od 2-3 do 10 cm nebo více. Vznikla modravě purpurová nebo hnědavohnědá, s průsvitnými žilkami, mírně klesajícími plaky, jejichž okraje mohou být ostře ohraničeny nebo postupně obraceny do okolní klinicky nezměněné kůže. Povrch lézí je hladký. Těsnění na základně plaků je téměř úplně nepřítomné. Okolo plaků se občas vyskytuje šeřík, v jiných případech dyschromie.

Atrophoderma Pasini-Pierini: Diagnóza [Upravit]

Diferenciální diagnostika [Upravit]

Plaku scleroderma nejprve se objeví růžová oteklá skvrna s purpurovým lemem na periferii, který později stane se hustý a časem se stane bílou a nažloutlou barvou, připomínající barvu starého slona štětcem.

Strakaté elementy s nediferencovanou leprou se vyznačují sníženou bolestí, hmatem a teplotní citlivostí.

Pasropini Pierini Atrophoderma: Léčba [Upravit]

Systémová terapie zahrnuje syntetická antimalarická léčiva, méně často penicilamin. Pro zlepšení mikrocirkulace se používají vazoaktivní léčiva: xanthin nikotinát, 0,15 g, 3 krát denně po dobu 4-6 týdnů, nebo pentoxifylin, 0,1-0,2 g, 3krát denně. Je ukázáno použití antioxidantu, vitaminu E, 50 mg denně. Navenek se na léze aplikuje dimethylsulfoxid jako obvazy s 25-70% vodným roztokem po dobu 4-5 týdnů. Heparin, solkoserilovuyu, akteveginovuyu, indometacin masť, gel Indomethacin / Troxerutin se používá (lubrikovaný denně 2-3 krát denně s kursy 1-2 měsíce, 2-3 kurzy ročně).